Çocuk Hematolojisi ve Kemik İliği Nakli Merkezi Uzmanı Prof. Dr. Bülent Antmen, hemofili hastalığı ile ilgili bilgiler verdi.
Hemofili ile dünyaya gelmiş kişilerin pıhtılaşma faktörünün ya hiç olmadığını yada az miktarda olduğuna dikkat çeken Antmen, “Hemofili, faktör 8 veya faktör 9 eksikliği sonucunda gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğu olup, eklem içi ve kas içi kanamalarla kendini gösterir. Faktör 8 eksikliği hemofili A, faktör 9 eksikliği ise hemofili B olarak adlandırılır. Hemofili A yaklaşık 5 bin erkek doğumundan 1’inde görülürken, sıklığı hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır. Tüm hemofili hastalarının yüzde 85’ini hemofili A, yüzde 15 kadarını ise hemofili B oluşturur. Hastalık çoğunlukla taşıyıcı annelerden erkek çocuklarına geçer. Hastalık çok nadir olmakla birlikte kız çocuklarda da görülebilir. Bunun için annenin taşıyıcı babanın ise hemofili olması gerekir. Bu nedenle de özellikle akraba evliklerinde kız çocuklarında görülme ihtimali ortaya çıkmaktadır” dedi.
“EKLEM SAKATLIKLARI GELİŞEBİLİR”
Tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar tekrarladığında ciddi ve kalıcı hasarlara yol açtığını anlatan Antmen, “Eklemde şiddetli ağrı, sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlığı ile anlaşılan eklem içi kanamaları, bir operasyon sırasında (özellikle sünnet) ve basit diş çekimlerinde bile durdurulamayan kanamalar şeklinde görülebilir. Sonu ölümle sonuçlanmaya gidebilecek kadar ciddi kanamalar yaşayan hastalar için ‘faktör tedavisi’ hayati önem taşır. Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. Hastaların faktör tedavisini sadece kanama durumunda değil koruma maksatlı olarak da haftada iki veya üç kez damar yoluyla uygulamaları zorunludur. Yoksa kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilir” ifadelerini kullandı.
“RİSKLİ SONUÇLARA NEDEN OLABİLİYOR”
Antmen, 11 ili vuran deprem felaketinde yaralanan hemofili hastaları için de önemli uyarılarda bulunarak “Bu süreçte yaşanan yaralanma, travma, organ kaybı ve benzeri durumlar, hemofilik bireyler açısından son derece riskli sonuçlara neden olabiliyor. İnsanların zarar gördüğü doğal afetler ya da kazalarda bu bölgelerden öncelikle hemofilisi olan hastaların tahliye edilmesi gerekiyor. Sağlık kurumlarına ve hekime ulaşamama durumu, hemofilik bireyler ve diğer kronik hastalıkları olanlar için hayati tehlike oluşuyor. Hemofili, yaşam boyu tedavi gerektiren bir hastalık ve sürecin yönetimi konusunda hasta ve yakınlarına doğru bilgilerin zamanında ulaştırılması büyük önem taşıyor” diye konuştu.
