İdiotik pulmoner fibrozis hastalığının solunum yetmezliği boyutunda ciddi sıkıntılara yol açabildiğini belirten Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. Ahmet Demirkaya, “Bu hastalar zaman içinde günlük aktivitelerini bile yapamaz duruma gelebilmektedirler. Hastalık genellikle 70 yaşından sonra daha sık görülürken, 40 yaşın altında çok nadir rastlamaktayız. İleri yaşlarda daha sık görülmesinin nedeni akciğerlerin kendini yenileme ve iyileşme kabiliyetinin yaşla birlikte azalmasına bağlanmıştır” dedi.
“HASTALIĞIN RİSK FAKTÖRLERİNE DİKKAT”
İdiyopatik pulmoner fibroz, sebebi bilinmeyen, kötü seyreden, ileri derecede fibroz ile karakterize, kronik ve ilerleyici bir akciğer hastalığı olduğunu belirten Dr. Demirkaya, “İPF’nin esas nedeni bilinmemesine rağmen, hastalığın gelişiminde neden olduğu düşünülen bazı risk faktörleri vardır. Bu risk faktörleri arasında ailesel yatkınlık yani genetik mutasyonlar, ileri yaş, erkek cinsiyet, sigara içilmesi, çevresel etkiler, mesleki koşullar, viral ve bakteriyel infeksiyonlar sayılabilmektedir. İPF çocuklara aktarılmaz ancak bazen birden fazla aile üyesinde IPF’ye rastlanabilir. Bu da genlerin hastalığa neden olabileceğini düşündürmektedir” diye konuştu.
HASTALARIN YÜZDE 70’İNDE SİGARA ALIŞKANLIĞI MEVCUT
Uzun yılar boyunca sigara içmenin İPF gelişiminde rolü olduğunu gösteren pek çok sayıda araştırma olduğunu ve İPF hastalarının yaklaşık yüzde 70’inde sigara alışkanlığının mevcut olduğunu ifade eden Dr. Demirkaya, “Sigara içenlerde ya da daha önce sigara içme öyküsü olanlarda hem İPF gelişme riski yüksektir hem de hastalığın seyri sigara içmeyen İPF’li hastalarla karşılaştırıldığında daha kötüdür” ifadelerini kullandı.
Hastaların çoğunda İPF tanısı almadan önce kronik bronşit, astım, kronik akciğer hastalığı (KOAH), kalp yetmezliği gibi tanıların olabildiğini belirten Dr. Demirkaya şu ifadeleri kullandı:
“Hareketle ya da günlük işlerini yaparken artan nefes darlığı şikayeti yani efor dispnesi en belirgin yakınmadır. Nefes darlığı genellikle ilk zamanlar yavaş seyirli olduğu için sinsi bir şekilde ortaya çıkar ve yavaş yavaş ilerler; hastalarda sıklıkla 6 ay veya daha uzun bir sürede giderek artan nefes darlığı mevcuttur. Öksürük sık görülen bir yakınmadır. Hastaların çoğunda inatçı öksürük mevcuttur ve hastalar ilaçlara yanıt vermeyen, kuru öksürükten şikâyet ederler. IPF’li hastalarda, kandaki oksijen eksikliğinden dolayı parmak uçlarında ‘çomak parmak’ olarak bilinen şekil bozukluğu görülebilir. Parmak uçlarının çomaklaşması IPF’ye özgü değildir ve diğer akciğer rahatsızlıklarında ve kalp hastalıklarında da ortaya çıkabilir. Nadiren doğumda da mevcut olabilir.”
TAM ANLAMIYLA BİR TEDAVİSİ YOK
Hastalığın günümüzde gerçek anlamda tam bir tedavisi olmadığının altını çizen Demirkaya, “İPF’nin klinik olarak seyri her hastada farklıdır. Bazılarında hızlı, bazılarında daha yavaş seyredebilir. Hastalığın kendisi sorun olduğu kadar oluşturduğu komplikasyonlar da sıkıntılıdır. Beraberinde eşlik eden diğer hastalıkların da tedavisi önemlidir. Bu nedenle tedavi seçenekleri her hasta için hastaya özeldir ve birçok hekim ve branşın oluşturduğu ortak kararlar doğrultusunda yapılmalıdır” dedi.
İPF tedavisinde son yıllardaki en büyük gelişmenin, akciğer yapısındaki sertleşmenin ilerlemesini engelleyen antifibrotik ilaçların üretilmesi olduğunu belirten Demirkaya, “Bu hedefe yönelik yeni ilaçlar, hastalığı tamaman düzeltmekten ziyade, akciğerdeki fonksiyonel kaybı yavaşlatarak, hastalığın kötüleşmesini yavaşlatmış ve hastalara daha uzun yaşam süresi sağlayabilmiştir” diye konuştu.
“NEFES DARLIĞI ŞİKÂYETİNİZ VARSA UZMAN GÖRÜŞÜ ALMANIZ EN DOĞRU KARAR”
Dr. Demirkaya, “İdiopatik Pulmoner Fibrozis hastalığınız varsa, nefes darlığı çekerken aynı zamanda kuru öksürük hissedebilirsiniz. Nefes darlığı olmadan her zamanki aktivitelerinizi yapamayacağınızı fark edebilirsiniz. Yürürken yavaşlama, durma ve dinlenme ihtiyacı hissedebilirsiniz. Nefes darlığından dolayı yokuş çıkmanız veya merdiven çıkmanız zorlaşabilir. Normalden düşük kan oksijen seviyeleri sadece günlük aktivitelerinizi etkilemez aynı zamanda akciğerlerinizde yüksek tansiyona (pulmoner hipertansiyon da denir) neden olabilir. Bu durum kalbinize ek bir yük getirir ve düşük kan oksijen seviyeleri tedavi edilmezse kalp yetmezliğine de yol açabilir. Size en yakın hastaneye gitmeniz ve uzman görüşü almanız en doğru karar olacaktır” önerisinde bulundu.
